Сайт о лечении выгнутой деформаций грудной клетки. Синдром Куррарино-Сильвермана
: 125040, Россия, Москва, Ленинградский проспект, дом 5, стр 2
: +7 (495) 215-25-15
E-mail: info@grudina.ru
Специальный проект клиники торакальной хирургии

Первое упоминание о Pectus Arcuatum

Pectus Arcuatum или «верхний киль» - редкая врожденная деформация грудной клетки, связанная с преждевременным окостенением сочленения тела и рукоятки грудины.

Грудина представляет собой плоскую губчатую кость, состоящую их трех частей: тела грудины (corpus sterni), рукоятки грудины(manubrium sterni) и мечевидного отростка (processus xiphoideus). В детском и юношеском возрасте все сочленения мягкие, и лишь к 25-30 годам срастаются в единую кость. Преждевременное окостенение (оссификация) сочленения тела и рукоятки грудины дает видимый дефект - в верхней части груди образуется выпячивание кости.

При патологии развития, характерной для Pectus Arcuatum, грудина получается недоразвита и имеет меньший размер. Неравномерный процесс оссификации приводит к деформации всего костного каркаса грудины. Нередко это сопровождается нарушениями в работе сердечно-сосудистой системы.

Исправление деформаций грудной клетки – сложная и ответственная задача, так как манипуляции проходят в непосредственной близости от сердца, легких, крупных сосудов. Лишь в середине 20-го века врачи стали делать попытки оперативного исправления таких патологий. Торакальные хирурги той эпохи сталкивались с необходимостью лечения деформаций грудной клетки чаще всего в связи с патологиями сердечной деятельности. Многие пациенты имели нарушения работы сердца и сосудов.

История исследования Pectus Arcuatum. Постановка диагноза и первые операции

Снимок экрана 2015-02-26 в 15.30.48.png

Среди наследственных заболеваний (пороков развития) грудной клетки выделяют два наиболее распространенных типа деформаций – воронкообразную (Pectus Excavatum) и килевидную (Pectus Carinatum). В первом случае грудь получается западающей, во втором – выступающей. Pectus Arcuatum или «верхний киль» - еще один, и гораздо более редкий, тип деформации грудины.

Впервые заметил необычную деформацию «верхний киль» американский хирург Марк Равич. В 1952 году он опубликовал статью, посвященную анализу оперативного лечения такого пациента. Мальчик испытывал приступы сердцебиения с последующим замедлением частоты сокращений сердца и отдышкой. Ассоциированной деформацией была неудачная стыковка второго грудного позвонка.

Снимок экрана 2015-03-03 в 20.32.36.png

В то время Равич плотно занимался вопросами коррекции различных деформаций грудной клетки. Им был изобретен метод хирургического исправления таких патологий, известный как «операция по Равичу». До наших дней метод активно применяется.

Случай, замеченный Равичем в 1952 году, выделялся из общего потока килевидных деформаций. Однако, на тот момент Равич не смог установить, что данная патология имеет иную природу и описал этот случай, как «интересную килеобразную» деформацию. Оперативная коррекция была сделана классическим способом для Pectus Carinatum. Была проведена резекция пяти реберных хрящей с обеих сторон и выполнена остеотомия, позволяющая корпусу грудины (corpus sterni) выйти вперед. Затем была проведена вторая остеотомия в обратном направлении на середине грудины, которая позволила дистальной части грудины изогнуться назад. В результате рукоятка грудины (manubrium sterni) так и осталась выступающей, но корпус грудины стал более округлым, скорректировали дистальные части грудины. После операции исчезли симптомы, на которые жаловался пациент.

Несмотря на то, что лечение дало положительный результат, Равич не выявил истинной причины такого странного изгиба грудины – преждевременной оссификации сочленений.

Первыми исследователями, кто выделил деформацию Pectus Arcuatum в отдельную группу и установил причины, были американские врачи-педиаторами Гвидо Куррарино и Фредерик Сильверман (Currarino, G., Silverman, F.). Они провели большую работу по изучению данной деформации у детей. Будучи по специальности врачами-радиологами (рентгенологи), уточнили диагностику «верхнего киля» и отличие этой деформации от более распространенных, воронкообразной и килевидной. Тогда же впервые ими было установлено специальное определение для этой деформации – Arcuate Pigeon Breast («изогнутая голубиная грудь»), где Pigeon Breast - синоним килевидной деформации (Pectus Carinatum). Позже название интерпретировали как Pectus Arcuatum, что в переводе с латыни означает «изогнутая грудь».

Снимок экрана 2015-03-03 в 20.33.35.png

Куррарино и Сильверман были первыми, кто понял связь килевидной деформации и так называемого «верхнего киля» (Arcuatum), связанного с преждевременной оссификацией грудины. Благодаря подробному описанию патологии, с тех пор в медицинской литературе Pectus Arcuatum именуют синдромом Куррарино-Сильвермана.

Для более распространенных видов деформаций (воронкообразной и килевидной) позднее был разработан миниинвазивный вариант лечения – операция по методу Насса. Но при «верхнем киле» операция по Нассу не дает желаемого эффекта. Поэтому основным методом лечения остается стерно-хондропластика по Равичу. Операция проводится открытым доступом. Удаляют деформированные хрящи, на грудину устанавливают выпрямляющие пластины, проводят остеосинтез.